Exploración de pacientes con polineuropatías
Se puede sospechar una neuropatía en un paciente por la presencia de determinados síntomas y por el patrón de distribución del déficit neurológico. La evaluación del tiempo de inicio de la enfermedad, los factores de riesgo y la afectación de otros órganos y sistemas pueden desempeñar un papel clave en el diagnóstico. La especificidad y sensibilidad de los síntomas individuales en las distintas formas de neuropatía sigue siendo relativamente baja, entre el 44 % y el 75 % según la etiología, mientras que su evaluación integral, incluida la sensibilidad vibratoria, presenta una sensibilidad considerablemente mayor, del 95 %.
Así, los pacientes con neuropatía longitud-dependiente (length-dependent) y afectación de fibras sensitivas gruesas presentan quejas de entumecimiento e inestabilidad de la marcha. Sin embargo, con una progresión lenta del cuadro patológico, como ocurre en las neuropatías hereditarias, el paciente puede no percibir el déficit sensitivo. La mayoría de los pacientes con formas adquiridas de estas neuropatías presentarán un cuadro clínico de neuropatía simétrica distal, acompañado de dolor neuropático en aproximadamente un tercio de los casos. Cuando se afectan las fibras motoras de los nervios periféricos, los pacientes desarrollan atrofia muscular, debilidad, y los reflejos tendinosos disminuyen y desaparecen.
Los pacientes con afectación de fibras sensitivas finas presentarán principalmente quejas de dolor neuropático en brazos y piernas, mientras que las fibras motoras y las fibras sensitivas gruesas de los nervios periféricos no se ven afectadas, lo que se manifiesta como ausencia de alteración de la sensibilidad, de debilidad muscular, reflejos tendinosos normales y ausencia de cambios en la EMG de rutina.
Entre las neuropatías independientes de la longitud de la fibra nerviosa afectada se incluyen las neuropatías multifocales, las neuronopatías, las polirradiculopatías y las polirradiculoneuropatías. La debilidad muscular progresiva con desarrollo de atrofia, que puede asociarse con calambres y fasciculaciones, así como la ausencia de alteración de la sensibilidad, son características de la neuronopatía motora. El patrón de distribución de la debilidad muscular y la evolución de la enfermedad dependen de la causa del cuadro patológico. Las formas hereditarias suelen caracterizarse por una debilidad simétrica con predominio en los grupos musculares proximales. Las neuronopatías motoras de naturaleza infecciosa o degenerativa suelen comenzar de forma focal, y la aparición en el cuadro clínico de signos de afectación de la motoneurona superior debe hacer sospechar ELA.
Las neuropatías sensitivas pueden, a primera vista, presentar un patrón longitud-dependiente (length-dependent), ya que un síntoma tan característico como la ataxia sensitiva es común a todas las neuropatías sensitivas. Sin embargo, si las alteraciones de la sensibilidad aparecieron primero en las manos y después en las piernas, este inicio atípico para las neuropatías longitud-dependientes sugiere un origen diferente de la enfermedad. Ante un patrón atípico —entumecimiento parcheado en manos, tronco o cabeza— también debe sospecharse una neuropatía sensitiva. Las neuropatías multifocales se caracterizan por un desarrollo asimétrico y escalonado del déficit neurológico, y con mayor frecuencia se sospechan a partir de los resultados de las pruebas neurofisiológicas más que del cuadro clínico. El diagnóstico diferencial incluye polirradiculopatías, el inicio de la enfermedad de motoneurona y otras.
La evaluación del estado autonómico de un paciente con neuropatía de origen incierto debe incluir el examen de las reacciones pupilares, la función de las glándulas salivales y lagrimales, la sudoración, la mala tolerancia al aumento de la temperatura ambiente, los trastornos gastrointestinales (náuseas, vómitos, saciedad precoz, dolor abdominal, alternancia de estreñimiento y diarrea) y el aumento de la frecuencia urinaria.
La presencia de dolor neuropático agudo con desarrollo simultáneo de un déficit motor profundo (plejía) limitado a la zona de inervación de un solo nervio debe hacer sospechar el fenómeno de constricción focal del nervio periférico de tipo «reloj de arena», especialmente si afecta a zonas tan vulnerables como los nervios interóseo anterior y posterior o el nervio radial. El desarrollo de dolor unilateral, más frecuentemente en la región de la cintura escapular, seguido de un déficit motor y sensitivo diferido en esa zona, es un signo clínico característico de la amiotrofia neurálgica de Parsonage-Turner. En este complejo sintomático es especialmente importante el diagnóstico diferencial con las neuropatías compresivas y la radiculoisquemia.
Así pues, a pesar de la mejora de los métodos de diagnóstico instrumental, una exploración neurológica minuciosa en pacientes con sospecha de polineuropatía presenta una alta sensibilidad.
Autor del texto: Dmitry Druzhinin, doctor en Ciencias Médicas
