多发性神经病患者的检查

根据特定症状的存在以及神经功能缺损的分布模式,可以怀疑患者存在神经病变。评估发病时间、危险因素以及其他器官和系统的受累情况,对诊断的确立可能起到关键作用。在不同类型的神经病变中,单个症状的特异性和敏感性仍然不高,根据病因不同介于44%-75%之间,而将其进行综合评估,并纳入振动觉检查后,则敏感性显著提高,可达95%。

例如,存在长度依赖性(length-dependent)神经病变且累及粗大感觉纤维的患者,常主诉麻木感和步态不稳。然而,当病理状态进展缓慢时,如遗传性神经病变的情况,患者可能并未意识到感觉功能的缺损。大多数获得性此类神经病变患者会表现为远端对称性神经病变的临床表现,其中1/3的病例伴有神经病理性疼痛。当周围神经的运动纤维受累时,患者会出现肌肉萎缩、无力,腱反射减弱直至消失。

细小感觉纤维受累的患者主要主诉手部和足部的神经病理性疼痛,而周围神经的运动纤维和粗大感觉纤维并未受累,表现为无感觉障碍、无肌无力、腱反射正常,常规肌电图检查无异常改变。

与受累神经纤维长度无关的类型包括多灶性神经病变、神经元病、多发性神经根病、多发性神经根神经病。进行性肌无力伴肌萎缩的发展,可伴有痛性痉挛和肌束震颤,同时不伴有感觉障碍,是运动神经元病的特征性表现。肌无力的分布模式及疾病病程取决于病理状态的病因。遗传性类型通常表现为对称性肌无力,以近端肌群受累为主。感染性或退行性性质的运动神经元病通常呈局灶性起病,若临床表现中出现上运动神经元受损的症状,则应警惕肌萎缩侧索硬化症(ALS)。

感觉神经病变乍看之下可能呈现长度依赖性(length-dependent)模式,因为感觉性共济失调这一显著症状是所有感觉神经病变的共同特征。然而,如果感觉障碍首先出现在手部,随后才出现在足部,那么这种对长度依赖性神经病变而言不典型的起病方式提示存在其他病因。若出现不典型模式——手部、躯干、头部呈斑片状麻木,也应考虑感觉神经病变的可能。多灶性神经病变的特点是神经功能缺损呈不对称、阶梯式进展,通常更多依据神经电生理检测结果而非临床表现被怀疑。鉴别诊断范围应包括多发性神经根病、运动神经元病的早期表现等。

对于病因不明的神经病变患者,自主神经功能状态的评估应包括瞳孔反应、唾液腺和泪腺功能、出汗情况的检查,对周围环境温度升高的耐受不良,胃肠道功能紊乱(恶心、呕吐、进食后早饱、腹痛、便秘与腹泻交替),以及排尿次数增多等。

急性神经病理性疼痛同时伴有局限于单一神经支配区域的严重运动功能缺损(瘫痪)的出现,应警惕周围神经“沙漏样”局灶性狭窄现象的可能,尤其是当累及骨间前神经、骨间后神经、桡神经等易受累部位时。若出现单侧疼痛(多见于肩带区域),随后延迟出现该区域的运动及感觉功能缺损,则是Parsonage-Turner神经痛性肌萎缩症的特征性临床表现。在此类症状群中,与压迫性神经病变、神经根缺血的鉴别诊断尤为重要。

综上所述,尽管仪器诊断方法不断完善,但对疑似多发性神经病患者进行细致的神经系统检查仍具有很高的敏感性。

作者:医学博士德鲁日宁(Дружинин Д.С.)