Untersuchung von Patienten mit Polyneuropathien
Eine Neuropathie kann bei einem Patienten aufgrund des Vorhandenseins bestimmter Symptome und des Verteilungsmusters des neurologischen Defizits vermutet werden. Die Beurteilung des Zeitpunkts des Krankheitsbeginns, der Risikofaktoren sowie der Beteiligung anderer Organe und Systeme kann eine Schlüsselrolle bei der Diagnosestellung spielen. Die Spezifität und Sensitivität einzelner Symptome bleibt bei verschiedenen Formen der Neuropathie mit 44 %-75 % je nach Ätiologie relativ gering, während ihre umfassende Beurteilung unter Einbeziehung des Vibrationsempfindens eine deutlich höhere Sensitivität von 95 % aufweist.
So klagen Patienten mit längenabhängiger (length-dependent) Neuropathie und Beteiligung großer sensibler Fasern über Taubheitsgefühl und unsicheren Gang. Bei langsamem Fortschreiten des pathologischen Zustands, wie es bei hereditären Neuropathien der Fall ist, nimmt der Patient das sensible Defizit jedoch möglicherweise nicht wahr. Die meisten Patienten mit erworbenen Formen solcher Neuropathien zeigen das klinische Bild einer distalen symmetrischen Neuropathie, die in etwa einem Drittel der Fälle mit neuropathischen Schmerzen einhergeht. Bei Beteiligung der motorischen Fasern peripherer Nerven entwickeln sich bei den Patienten Muskelatrophien und Schwäche, die Sehnenreflexe nehmen ab und erlöschen.
Patienten mit Beteiligung dünner sensibler Fasern klagen vor allem über neuropathische Schmerzen in Armen und Beinen, wobei die motorischen und großen sensiblen Fasern peripherer Nerven nicht betroffen sind. Dies äußert sich im Fehlen von Sensibilitätsstörungen und Muskelschwäche, normalen Sehnenreflexen sowie fehlenden Veränderungen bei der routinemäßigen EMG.
Zu den vom Krankheitsbefall unabhängigen Formen zählen multifokale Neuropathien, Neuronopathien, Polyradikulopathien und Polyradikuloneuropathien. Eine fortschreitende Muskelschwäche mit Entwicklung einer Atrophie, die mit Krämpfen und Faszikulationen einhergehen kann, sowie das Fehlen von Sensibilitätsstörungen sind charakteristisch für die motorische Neuronopathie. Das Verteilungsmuster der Muskelschwäche und der Krankheitsverlauf hängen von der Ursache des pathologischen Zustands ab. Hereditäre Formen sind in der Regel durch symmetrische Schwäche mit Betonung der proximalen Muskelgruppen gekennzeichnet. Motorische Neuronopathien infektiöser oder degenerativer Natur beginnen in der Regel fokal, und das Hinzutreten von Symptomen einer Schädigung des oberen Motoneurons im klinischen Bild sollte den Verdacht auf ALS lenken.
Sensorische Neuropathien können auf den ersten Blick ein längenabhängiges (length-dependent) Muster aufweisen, da ein so markantes Symptom wie die sensible Ataxie allen sensorischen Neuropathien gemeinsam ist. Traten die Sensibilitätsstörungen jedoch zuerst an den Händen und erst danach an den Beinen auf, so deutet ein für längenabhängige Neuropathien untypischer Beginn auf eine andere Ursache der Erkrankung hin. Auch bei einem untypischen Muster – fleckförmigem Taubheitsgefühl an Händen, Rumpf oder Kopf – sollte an eine sensorische Neuropathie gedacht werden. Multifokale Neuropathien zeichnen sich durch eine asymmetrische, stufenweise Entwicklung des neurologischen Defizits aus und werden häufiger anhand neurophysiologischer Testergebnisse als anhand des klinischen Bildes vermutet. Zur Differentialdiagnose gehören Polyradikulopathien, der Beginn einer Motoneuronerkrankung und andere.
Die Beurteilung des vegetativen Status eines Patienten mit ungeklärter Neuropathie sollte die Untersuchung der Pupillenreaktionen, der Funktion der Speichel- und Tränendrüsen, der Schweißsekretion, einer schlechten Toleranz gegenüber erhöhter Umgebungstemperatur, gastrointestinaler Störungen (Übelkeit, Erbrechen, rasches Sättigungsgefühl, Bauchschmerzen, wechselnde Verstopfung und Durchfall) sowie eines häufigeren Harndrangs umfassen.
Das Auftreten akuter neuropathischer Schmerzen bei gleichzeitiger Entwicklung eines tiefen motorischen Defizits (Plegie), begrenzt auf das Innervationsgebiet eines einzelnen Nervs, sollte den Verdacht auf das Phänomen der fokalen Nerveneinschnürung vom „Sanduhr“-Typ lenken, insbesondere wenn davon so verletzliche Bereiche wie der vordere und hintere Interosseusnerv sowie der Radialisnerv betroffen sind. Die Entwicklung eines einseitigen Schmerzes, häufiger im Bereich des Schultergürtels, gefolgt von einem verzögerten motorischen und sensiblen Defizit in diesem Bereich, ist ein charakteristisches klinisches Merkmal der neuralgischen Amyotrophie (Parsonage-Turner-Syndrom). Bei diesem Symptomkomplex ist die Differentialdiagnose gegenüber Kompressionsneuropathien und Radikuloischämie besonders wichtig.
Trotz der Weiterentwicklung instrumenteller Diagnostikmethoden besitzt somit eine sorgfältige neurologische Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf Polyneuropathie eine hohe Sensitivität.
Autor des Textes: Dmitry Druzhinin, Dr. med. habil.
