Elektroneuromyographie

Bei allen Fragen zur Durchführung der elektrophysiologischen Untersuchung können Sie sich vor der Untersuchung an den Arzt wenden. Im Folgenden finden Sie einen Überblick über die elektrophysiologischen Methoden.

Die elektrophysiologische Untersuchung (Elektroneuromyographie, ENMG) dient vor allem der Bestimmung der Läsionsebene des peripheren neuromuskulären Apparats – Beteiligung eines peripheren Nervs, der Motoneurone des Rückenmarks, der neuromuskulären Synapse oder einer Muskelfaserpathologie. Bei Polyneuropathien ermöglicht die Methode die Unterscheidung zwischen einer Beteiligung der Myelinscheide – demyelinisierende Neuropathie – oder des Axons – axonale Neuropathie – sowie die Bestätigung einer generalisierten oder multifokalen Beteiligung peripherer Nerven am pathologischen Prozess. Diese Methodengruppe erlaubt zudem die Unterscheidung einer Beteiligung der motorischen Nervenwurzel am pathologischen Prozess.

Die Methode ist mit unangenehmen subjektiven Empfindungen bei der elektrischen Stimulation verbunden, wird jedoch von den meisten Patienten gut vertragen. Die einzige absolute Kontraindikation ist das Vorliegen eitrig-entzündlicher Veränderungen an der Stimulations- und Elektrodenstelle; sie ist bei begleitender kardiovaskulärer Erkrankung oder implantiertem Herzschrittmacher nicht kontraindiziert.

Das Spektrum elektrophysiologischer Methoden umfasst Stimulationsmethoden (Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) motorischer und sensibler Fasern, F-Wellen-Untersuchung (NLG-Testung im proximalsten Nervenabschnitt), Nachweis eines Leitungsblocks (LB), in seltenen Fällen Bestimmung des H-Reflexes) sowie die Nadel-Elektromyographie – Beurteilung der Parameter motorischer Einheitspotentiale und der Spontan- und Insertionsaktivität der Muskelfasern. Zur Beurteilung der neuromuskulären Synapse werden der Standard-Dekrement-Test und die Jitter-Analyse eingesetzt. Die Nadel-Elektromyographie beinhaltet das Einführen einer konzentrischen Nadelelektrode in den Muskel und ist mit unangenehmen Empfindungen durch das Einstechen der Nadel verbunden, wobei jedoch keine elektrische Stimulation erfolgt. Das Komplikationsrisiko dieses Verfahrens ist mit dem einer üblichen Venenpunktion vergleichbar.

Stimulations-EMG. Bei der Stimulations-EMG motorischer Fasern werden die Ableitelektroden über dem entsprechenden Muskel platziert (nach dem "belly-tendon"-Prinzip). Der entsprechende Nerv wird an verschiedenen Stellen stimuliert, die summierte elektrische Aktivität des untersuchten Muskels wird aufgezeichnet und vom Elektromyographen auf einer Spannungs-Zeit-Skala als M-Welle dargestellt. Aus dem Abstand zwischen zwei Stimulationsstellen und der Differenz der M-Wellen-Latenzen lässt sich die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) zwischen den beiden Stimulationsstellen bestimmen. Das Intervall vom Stimulus bis zum Auftreten der ersten motorischen Antwort wird als terminale (distale) Latenz bezeichnet. Dieser Parameter ist nicht gleichbedeutend mit der NLG im distalen Nervenabschnitt, da er die synaptische Verzögerungszeit nicht berücksichtigt. Die evozierte motorische Antwort beginnt mit einer Anstiegsphase, Repolarisation und Hyperpolarisation (Abbildung 1), die die asynchrone Erregung von Muskelfasern bei supramaximaler Nervenstimulation in unterschiedlicher Entfernung von den ableitenden Hautelektroden widerspiegeln.

Bei der Stimulation eines peripheren Nervs kommt es neben der orthodromen Erregungsausbreitung auch zu einer antidromen Ausbreitung zu den Vorderhornneuronen über Interneurone. Die Aktivierung der Motoneurone führt zum Auftreten einer Spätantwort (F-Welle). Diese Antwort liefert orientierende Informationen über die NLG in proximalen, für eine direkte Stimulation nicht zugänglichen Nervenabschnitten (Abbildung 2). Das elektrophysiologische Äquivalent des Muskeldehnungsreflexes ist der H-Reflex, der durch wiederholte Stimulation des Nervus tibialis communis im Abstand von 20 Sekunden mit Ableitung der Spätantwort vom Musculus soleus erfasst werden kann.

Das Nervenaktionspotential (NAP), auch als evoziertes sensibles Potential bezeichnet, kann durch rhythmische, niedrigamplitudige Stimulation eines peripheren Nervs mit Ableitung von der Hautoberfläche (Hautrezeptoren) im entsprechenden Innervationsgebiet (antidrome Methode) oder umgekehrt durch Stimulation von Hautoberflächenrezeptoren mit Ableitung vom Nerv (orthodrome Methode) erfasst werden. Beurteilt werden die Amplitude des NAP sowie die NLG.

Nadel-EMG. Zur Beurteilung der elektrischen Aktivität eines Muskels wird eine konzentrische Nadelelektrode direkt in den Muskel eingeführt. Da die Elektrode nur einen kleinen Bereich des Muskels erfasst, wird sie zur Erhöhung der Objektivität der Beurteilung an mehrere Punkte verschoben (Abbildung 3). Die Methode hat eine absolute Kontraindikation – das Vorliegen eitrig-entzündlicher Veränderungen an der Untersuchungsstelle. Bei Patienten unter Antikoagulanzientherapie wird sie mit Vorsicht (unter INR-Kontrolle) durchgeführt, wobei paraspinale Muskeln nach Möglichkeit von der Untersuchung ausgeschlossen werden. Das Komplikationsrisiko der Methode ist bei anderen Zuständen, einschließlich bei Patienten mit Herzschrittmacher, mit dem einer üblichen Venenpunktion vergleichbar.

Die Nadel-Myographie umfasst drei Phasen. In der ersten Phase wird die Spontan- und Insertionsaktivität (insertional) der Muskelfasern bei vollständig entspanntem Muskel beurteilt.

Abbildung 3(B). Schematische Darstellung der Lage einer konzentrischen Nadelelektrode in Bezug auf die Muskelfaser.

Die Insertionsaktivität ("Nadeleinstichpotential") tritt innerhalb von 0,5–1 ms als kurzer elektrischer Impuls auf, der durch mechanische Reizung der Muskelfasern durch die Nadelelektrode verursacht wird. Sie kann verstärkt, vermindert sein oder Wellenphänomene umfassen – das Endplattenpotential (Endplattenrauschen) – ein elektrisches Potential der Muskelfasermembran infolge einer Erregungsirritation der Axonterminalen bei deren mechanischer Reizung durch die Nadelelektrode – sowie hochfrequente Entladungen. In Experimenten an Ratten wurde eine Zunahme der Amplitude des Endplattenrauschens zusammen mit der Ableitung von Fibrillationspotentialen und positiven scharfen Wellen an einem myofaszialen Triggerpunkt des Muskels nachgewiesen. Diese Befunde bildeten die Grundlage dafür, eine Endplattendysfunktion als Hauptursache für die Entstehung eines myofaszialen Triggerpunkts anzusehen.

Unter normalen Bedingungen zeigt ein ruhender Muskel außerhalb der Endplattenzone keine elektrische Aktivität. Jede Aktivität eines entspannten Muskels wird daher als pathologisch angesehen. Anhand elektrophysiologischer Merkmale werden mehrere Arten von Spontanaktivität unterschieden – Fibrillationspotentiale (FP), positive scharfe Wellen (PSW), Faszikulationspotentiale (FaP), komplexe repetitive Entladungen (KRE), myotone Entladungen, neuromyotone Entladungen, Myokymien und Krämpfe. Alle diese Phänomene sind unspezifisch und können sowohl bei neurogenen als auch bei myopathischen Prozessen auftreten.

Fibrillationspotentiale (FP) haben eine zwei- oder dreiphasige Form mit anfänglicher positiver oder negativer Auslenkung und einer Dauer von 1 bis 5 ms. Sie treten in Muskelfasern auf, die bei neurogenen Erkrankungen ihre Innervation verloren haben oder infolge einer Faseraufspaltung und Entfernung von der Endplattenzone bei Muskelpathologien.

Positive scharfe Wellen (PSW) haben eine zweiphasige Form mit einer anfänglichen scharfen positiven Phase, gefolgt von einer verlängerten negativen Phase mit einer Dauer von 10 bis 30 ms. Die Entstehungsursachen sind denen der FP ähnlich.

Eine spontane Depolarisation der Muskelfasermembran mit anschließender Ausbreitung der Erregung auf benachbarte Muskelfasern führt zur Entwicklung einer komplexen repetitiven Entladung (KRE). Anschließend kann eine wechselnde Anzahl benachbarter Muskelfasern nacheinander depolarisiert werden, bis sich der „Kreis“ schließt, wodurch die ursprüngliche Muskelfaser erneut entlädt. Jeder Spike in dieser Entladung gehört zu einer einzelnen Muskelfaser, die wiederum Teil unterschiedlicher motorischer Einheiten sein kann, jedoch räumlich nah beieinander liegt. Dieses elektrophysiologische Phänomen zeigt ein regelmäßiges Muster mit abruptem Beginn und Ende sowie einer Frequenz von 3 bis 40 Hz mit einem charakteristischen Klang (Geräusch eines Bootsmotors).

Myotone Entladungen sind Aktionspotentiale der Membran einzelner Muskelfasern mit exponentiell wechselnder Frequenz (40–100 Hz) und Amplitude, begleitet von einem charakteristischen Klangphänomen (Geräusch eines „Sturzkampfbombers“). Obwohl langsame myotone Phänomene den FP ähneln, ist die schnelle Änderungsgeschwindigkeit von Frequenz und Amplitude das unterscheidende Merkmal. Diese Phänomene sind charakteristisch für myotone Dystrophie, Myotonie und Paramyotonien, können aber auch bei anderen Muskelerkrankungen ohne Myotonie auftreten (hyperkaliämische Paralyse, Polymyositis u. a.), selten bei axonalen Neuropathien, wobei sie dort jedoch nie die vorherrschende Form der Spontanaktivität darstellen.

Faszikulationspotentiale (FaP) sind spontane Entladungen einzelner motorischer Einheiten, die an beliebiger Stelle des unteren Motoneurons entstehen können. Ihre elektrophysiologischen Merkmale entsprechen der Ableitung eines einzelnen motorischen Einheitspotentials mit unregelmäßiger Entladungsfrequenz. Sie treten in der Regel bei neurogenen Erkrankungen auf (Motoneuronerkrankung, axonale Neuropathien).

Myokymische Entladungen sind eine Gruppe spontan auftretender, wiederholter Salven motorischer Einheitspotentiale mit einer Frequenz von 40–60 Hz, gefolgt von einer kurzen Periode elektrischer Stille (0,1–10 s) mit erneuter Wiederholung derselben Sequenz. Sie zeigen ein regelmäßiges, halbrhythmisches Muster und einen charakteristischen Klang (ähnlich „marschierenden Soldaten“). Sie treten am häufigsten bei strahlenbedingten Nervenschäden und chronischen Kompressionsneuropathien auf.

Neuromyotone Entladungen sind Salven motorischer Einheitspotentiale, die in motorischen Axonen entstehen und mit hohen Frequenzen (100 bis 300 Hz) ausgelöst werden. Sie wiederholen sich entweder kontinuierlich oder als wiederholte Impulse abnehmender Amplitude. Sie werden durch willkürliche Aktivität nicht beeinflusst. Sie entstehen in der Regel durch einen Defekt spannungsabhängiger Kaliumkanäle und werden gewöhnlich bei Erkrankungen mit erhöhter Nervenerregbarkeit beobachtet (Isaacs-Syndrom, Morvan-Syndrom).

Krampfpotentiale sind unwillkürliche, wiederholte, hochfrequente Rekrutierungen motorischer Einheitspotentiale über einen großen Muskelbereich. Sie nehmen in der Regel rasch mit dem Hinzukommen neuer Potentiale zu und enden plötzlich abrupt. Sie können bei gesunden Menschen bei übermäßiger Muskelaktivierung auftreten, ebenso wie bei jeder chronischen neurogenen Erkrankung, bei Elektrolytstörungen und bei erhöhter Erregbarkeit peripherer Nerven.

Die willkürliche Muskelaktivität wird durch die Funktion des unteren Motoneurons und der von ihm innervierten Muskelfasern vermittelt. Dieser Komplex bildet den Begriff des motorischen Einheitspotentials (MEP). Bei willkürlicher Muskelbewegung werden MEP in einem halbrhythmischen Muster mit einer von der willkürlichen Muskelaktivierung abhängigen Frequenz abgeleitet. Eine konzentrische Nadelelektrode kann nur MEP erfassen, die sich in der Nähe ihrer Ableitfläche befinden (in der Regel innerhalb von 0,5 mm). Die Rekrutierung von MEP bezeichnet die Aktivierung zusätzlicher motorischer Einheiten mit zunehmender Frequenz des ersten (aktiven) MEP. Das summierte elektrische Potential aller verfügbaren motorischen Einheiten, die von der konzentrischen Elektrode pro Zeiteinheit am untersuchten Muskelpunkt erfasst und auf einer Spannungs-Zeit-Skala dargestellt werden, wird als Interferenzmuster bezeichnet.

Das Verfahren zur Erfassung und Analyse willkürlich rekrutierter, wiederholter MEP unter Beurteilung ihrer Amplitude, Dauer und Phasenzahl wird als quantitative EMG bezeichnet. Aufgrund der großen Zahl und Vielfalt der MEP-Parameter erfordert diese Methode zahlreiche Messungen und eine statistische Beschreibung der aus verschiedenen Muskelbereichen gewonnenen Ergebnisse. Mit der Entwicklung der digitalen Technologie wurde ein computergestützter algorithmischer Musterabgleich möglich, die sogenannte quantitative EMG-Zerlegung (QEMG), die die Zuverlässigkeit und Reproduzierbarkeit der Parameter der muskulären elektrischen Aktivität erheblich verbessert hat. Jedes MEP wird charakterisiert durch die Anstiegszeit (Zeit der schnellen positiven oder negativen Auslenkung von der Basislinie), die Dauer (Zeit von der ersten Abweichung von der Basislinie bis zur endgültigen Rückkehr zu ihr), die Amplitude (maximale Spitze-Spitze-Amplitude des Hauptpotentials), die Phasenzahl (Anzahl der Durchgänge des Potentials durch die Basislinie plus eins) und die Stabilität (jede Veränderung der MEP-Konfiguration ohne Elektrodenbewegung).

Bei neuromuskulären Erkrankungen verändern sich die MEP-Parameter, was in Kombination mit der Ableitung von Spontanaktivität dem Untersucher erlaubt, die Läsionsebene zu bestimmen. Der Verlust von Muskelfasern führt bei einem breiten Spektrum von Muskelpathologien zu einer verkürzten MEP-Dauer, einer Zunahme der Phasenzahl sowie in einzelnen Fällen zu einer verminderten Amplitude. Gleichzeitig kann eine kompensatorische Hypertrophie der Muskelfaser zu einzelnen hochamplitudigen Potentialen führen. Spontanaktivität entsteht in diesen Fällen an einer geschädigten oder instabilen Muskelfasermembran während ihrer Aufspaltung oder ihres Zerfalls. Der Verlust einer erheblichen Anzahl von Axonen führt zu einer Abnahme der Zahl aktiver motorischer Einheiten und der Frequenz des Interferenzmusters, gefolgt von einer kompensatorischen Reinnervation der durch kollaterales Sprouting von der nervalen Kontrolle abgeschnittenen Muskelfasern. Dies führt zu einer Zunahme von Amplitude und Dauer, in der Folge zu Polyphasie und dem Verlust der Stabilität der motorischen Einheiten. Eine Muskelfaser, die die Verbindung zum Axon verloren hat, erzeugt ein elektrisches Signal an der Membranoberfläche, das als Spontanaktivität registriert wird. Die elektrophysiologischen Merkmale der Spontanaktivität unterscheiden sich dabei bei primär muskulären und denervierenden Prozessen nicht voneinander. Fragen zum Mechanismus der Veränderung der MEP-Parameter bei verschiedenen Läsionstypen sprengen den Rahmen dieser Monographie und werden ausführlich in den Arbeiten von Buchthal F und Stålberg E behandelt.

Zusammenfassend sind neurophysiologische Untersuchungsmethoden unverzichtbar für die Beurteilung von Patienten mit unterschiedlichen Läsionsebenen des peripheren neuromuskulären Apparats. Die Methode erfordert vom Untersucher die Kontrolle verschiedener technischer Faktoren, Fähigkeiten in der Datenerhebung sowie das Verständnis von Signalveränderungen, die durch ein breites Spektrum von Ursachen bedingt sein können. In unserem Zentrum wird das gesamte Spektrum elektrophysiologischer Methoden auf hohem Niveau durchgeführt; wir sind bereit, Ihnen einen individuellen Ansatz für Ihr Problem anzubieten und die Einhaltung aller allgemein anerkannten Standards zu gewährleisten.

Autor des Textes: Dr. med. habil. Dmitri S. Druschinin