实验室检测方法

根据美国神经病学学会(AAN)的建议，对于患有远端对称性神经病变的患者，实验室检查项目应包括全血细胞计数、维生素B12水平、甲基丙二酸水平、血清葡萄糖水平，以及血清蛋白电泳联合免疫固定检测。

当然，具体的临床情况可能会改变附加检查方法（包括实验室检查）的应用策略。作为实验室检测方法，在有相应临床怀疑的情况下，应考虑进行以下筛查：卟啉病筛查（采用埃利希试剂对新鲜留取的尿液样本进行卟胆原定性分析）、结节病筛查（血管紧张素转换酶活性检测）、副肿瘤综合征筛查（抗神经元抗体、肿瘤标志物等）、重金属筛查、乳糜泻筛查（抗麦胶蛋白抗体、抗组织谷氨酰胺转移酶抗体、抗肌内膜抗体、抗网状纤维抗体）。对于呈对称性、远端分布模式的神经功能缺损性神经病变，脑脊液检查并不作为常规检查项目，但对于多发性神经根病和多发性神经根神经病，脑脊液检查是必须进行的。

自身抗体检测在周围神经病患者中的作用至今尚未完全明确。这些抗体的靶点是膜相关蛋白聚糖和细胞内蛋白聚糖。在普通人群中检出低滴度自身抗体会增加该检测出现假阳性结果的风险。因此，建议使用包含不同神经病中可检出的多种抗体的抗体谱检测。

抗神经节苷脂抗体。 神经节苷脂是一类特殊的糖脂，由嵌入轴突脂质膜的神经酰胺疏水片段和位于细胞外、带有唾液酸残基的亲水寡糖片段组成，能够被特异性抗体识别。在命名法中，第一个字母表示神经节苷脂类型，第二个字母对应唾液酸残基的数量，数字表示完整四糖的数量，最后的小写字母表示唾液酸残基的异构体位置。由于不同类型的神经节苷脂在寡糖序列上可能存在相似之处，因此一种抗体可能与多种神经节苷脂结合。限制抗体接触神经节苷脂的因素是血-神经屏障/血脑屏障。抗神经节苷脂抗体可通过酶联免疫吸附试验(ELISA)、免疫斑点法、流式细胞术和糖芯片技术检测。不同方法之间的结果并不完全一致，由于聚糖酸取向的差异，各方法可能更倾向于检出不同类型的抗体。神经节苷脂复合物是指两种结构不同的神经节苷脂之间相互作用形成的组合，从而产生新的抗体结合位点。因此，与单一神经节苷脂相比，针对GM1和GDa1神经节苷脂复合物的抗体在急性运动感觉轴索型神经病（吉兰-巴雷综合征的一种类型）中更常被检出。不同的炎性抗体与不同类型的炎性神经病相关：咽颈臂型吉兰-巴雷综合征与抗GTa1抗体相关，米勒-费舍尔综合征与抗GQ1b抗体相关，急性感觉共济失调性神经病与抗GD1b抗体相关。抗GQ1b抗体及相关神经节苷脂抗体之间的强关联促成了“抗GQ1b抗体综合征”概念的形成，而这些抗体出现假阳性反应的情况极为罕见。抗GM1抗体可在半数多灶性运动神经病病例中检出，其他实例将在相应章节中详细讨论。神经节苷脂复合物的形成会增强任何现有检测方法对抗体的检出能力，这可能是由于形成异源二聚体产生了新的表位所致。

抗髓鞘相关糖蛋白抗体（抗MAG抗体）。 该抗体可通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测，具有较高的特异性。在高滴度（超过10000/微升）时，与GM1存在交叉反应。神经病的临床表现与抗体滴度水平之间不存在相关性。抗体的来源可能是长寿命浆细胞。

郎飞结间区和结区的其他蛋白质也被确定为炎性神经病中抗体可能作用的靶点。多项研究结果显示，抗神经束蛋白186抗体在半数以上的多灶性运动神经病(MMN)患者中被检出，而抗神经束蛋白186、接触蛋白、层粘连蛋白抗体则在5%的慢性炎性脱髓鞘性神经病患者中被检出。由于这些抗体并不常见，因此不能将其用作炎性神经病的筛查手段，但它们对于解释所讨论病例的病理生理机制具有重要意义。需要进一步的研究来开发更多的生物标志物，并明确其在临床实践中的应用。

作者：医学博士 德鲁日宁·德·谢