Осмотр пациентов с полинейропатиями
Заподозрить нейропатию у пациента возможно по наличию определённых симптомов и паттерну распределения неврологического дефицита. Оценка времени начала болезни, факторов риска, вовлечение других органов и систем могут играть ключевую роль в постановке диагноза. Специфичность и чувствительность отдельных симптомов при разных формах нейропатий остается не высокой от 44%-75% в зависимости от этиологии, в то время как их комплексная оценка, с включением вибрационной чувствительности, имеет существенно более высокую чувствительность – 95%.
Так пациенты с наличием длиннозависимой нейропатии (length-dependent) и вовлечением крупных сенсорных волокон предъявляют жалобы на онемение, шаткость походки. Однако при медленном прогрессировании патологического состояния, как в случаях наследственных нейропатий, пациент может не осознавать сенсорный дефицит. Большая часть больных с приобретёнными формами таких нейропатий будут иметь клинику дистальной симметричной нейропатии, сопровождающейся в 1\3 случаев нейропатической болью. При вовлечении моторных волокон периферических нервов у пациентов развиваются мышечные атрофии, слабость, снижаются и выпадают сухожильные рефлексы.
Пациенты с вовлечение тонких сенсорных волокон будут предъявлять в основном жалобы на нейропатические боли в руках и ногах, при этом моторные и крупные чувствительные волокна периферических нервов не страдают, что проявляется отсутствием нарушения чувствительности, мышечной слабости, нормальными сухожильными рефлексами и отсутствием изменением при проведении рутиной ЭМГ.
К независящим от длины поражаемого нервного волокна относят мультифокальные нейропатии, нейронопатии, полирадикулопатии, полирадикулонейропатии. Прогрессирующая мышечная слабость с развитием атрофии, которая может ассоциироваться с крампи и фасцикуляциями, а также отсутствием нарушения чувствительности характерна для моторной нейронопатии. Паттерн распределения мышечной слабости и течение заболевания зависят от причины патологического состояния. Наследственные формы, как правило, характеризуются симметричной слабостью с преобладанием в проксимальных группах мышц. Моторные нейронопатии инфекционной или дегенеративной природы обычно начинаются фокально, а присоединение в клинической картине симптомов поражения верхнего мотонейрона должно настораживать в отношении БАС.
Сенсорные нейропатии на первый взгляд могут иметь зависимый от длинны (length-dependent) паттерн, ведь такой яркий симптом как сенситивная атаксия будет общим для всех сенсорных нейропатий. Однако если нарушения чувствительности появились сначала в руках, а потом в ногах, то такое атипичное для длинно-зависимых нейропатий начало предполагает другой генез болезни. При нетипичном паттерне – клочкообразном онемении на руках, туловище, голове также следует предположить наличие сенсорной нейропатии. Мультифокальные нейропатии характеризуются асимметричным ступенчатым развитием неврологического дефицита и чаще могут быть заподозрены по результатам нейрофизиологического тестирования, а не клинической картины. В дифференциально-диагностический ряд включаются полирадикулопатии, дебют болезни двигательного мотонейрона и др.
Оценка вегетативного статуса пациента с неясной нейропатией должна включать исследование зрачковых реакций, функции слюнных, слезных желез, потоотделения, плохую переносимость повышения температуры окружающей среды, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, быстрое насыщение при еде, боли в животе, чередование запоров и диареи), учащение мочеиспускания.
Наличие острой нейропатической боли с одновременным развитием глубокого моторного дефицита (плегии), ограниченной зоной иннервации одного нерва должно настораживать в отношении феномена фокальной констрикции периферического нерва по типу «песочные часы», особенно если это затрагивает такие уязвимые зоны как передний и задний межкостный нервы, лучевой нерв. В случае развития односторонней боли, чаще в области плечевого пояса, с последующим отсроченным моторным и сенсорным дефицитом в этой области является характерным клиническим признаком невралгической амиотрофии Персонейдж-Тернера. В этом симптомокомплексе особенно важным является дифференциальная диагностика с компрессионными нейропатиями, радикулоишемией.
Таким образом, несмотря на совершенствование методов инструментальной диагностики тщательное неврологическое обследование у пациентов с подозрением на полинейропатию имеет высокую чувствительность.
Автор текста д.м.н. Дружинин Д.С.
